Premio Nobel "por su descubrimiento de los priones - un nuevo principio biológico de infección”.
Stanley Prusiner nació en Des Moines, Estados Unidos, en 1942. Estudió Medicina en la Universidad de Pennsylvania y trabajó en el NIH con Earl Stadtman, donde se familiarizó con las técnicas de la bioquímica de proteínas. Posteriormente realizó la residencia en Neurología en la Universidad de California en San Francisco. Allí trató a una paciente con la enfermidad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y quedó completamente fascinado por esta enfermedad. En aquel tiempo se pensaba que era causada por un denominado “virus lento”. Desde entonces, Stanley Prusiner dedicó todas sus energías a caracterizar el agente causante de dicha enfermedad.
Los trabajos de Prusiner lo llevaron a un descubrimento sorprendente: el axente infeccioso causante de la ECJ carecía de ácidos nucleicos (la base de la transmision de la información genética): estaba constituido unicamente por proteína. Prusiner denominó a esta nueva entidad biológica “prión”. Los priones son agregados proteicos que se propagan al imponer su forma (conformación, en el lenguaje bioquímico) a una proteína de conformación normal. Podría decirse que imponen su molde a las proteínas. Dicho técnicamente: los priones propagan sus estructuras cuaternaria, terciaria y secundaria; no como en el caso de los ácidos nucleicos, la primaria. Los priones causan enfermedades neurodegenerativas mortales, como la ECJ o la célebre “enfermedad de las vacas locas”.
En los últimos años Stanley Prusiner ha vuelto a galvanizar la comunidad científica con la hipótesis de que enfermedades neurodegenerativas muy prevalentes, como la de Alzheimer, están provocadas por priones.
