Premio Nobel "polo seu descubrimento dos prións - un novo principio biolóxico de infección”.
Stanley Prusiner naceu en Des Moines, Estados Unidos, en 1942. Estudou Medicina na Universidade de Pennsylvania e traballou no NIH con Earl Stadtman, onde se familiarizou coas técnicas da bioquímica de proteínas. Posteriormente realizou a residencia en Neuroloxía na Universidade de California en San Francisco. Alí tratou a unha doente coa enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) e quedou completamente fascinado por esta doenza. Naquel tempo pensábase que era causada por un denominado “virus lento”. Dende entón Stanley Prusiner dedicou todas as suas enerxías a caracterizar o axente causante de dita enfermidade.
Os traballos de Prusiner levárono a un descubrimento sorprendente: o axente infeccioso causante da ECJ carecía de ácidos nucleicos (a base da transmision da información xenética): estaba constituído únicamente por proteína. Prusiner denominou a esta nova entidade biolóxica “prión”. Os prións son agregados proteicos que se propagan ao impoñeren a súa forma (conformación, na linguaxe bioquímica) a unha proteína de conformación normal. Podería dicirse que impoñen o seu molde ás proteínas. Dito tecnicamente: os prións propagan as súas estruturas cuaternaria, terciaria e secundaria; non como no caso dos ácidos nucleicos, a primaria. Os prións causan enfermidades neurodexenerativas mortais, como a ECJ ou a célebre “doenza das vacas tolas”.
Nos últimos anos Stanley Prusiner volveu a galvanizar a comunidade científica coa hipótese de que enfermidades neurodexenerativas moi prevalentes, como a de Alzheimer, están provocadas por prións.
