O Nobel Stanley Prusiner interveu sobre as enfermidades priónicas nunha nova conferencia do programa ConCiencia
O Premio Nobel de Medicina en 1997, Stanley Prusiner, impartiu este mércores no Palacio de congresos e exposicións de Galicia unha conferencia convidado polo Programa ConCiencia, da USC e o Consorcio de Santiago, coa colaboración de Prion 2018 e da Fundación Española para la Ciencia y la Tecnología do Ministerio de Economía, Industria y Competitividad.
Prusiner, que gañou o máximo galardón mundial por descubrir os prións, un novo principio biolóxico de infección que causa enfermidades neurodexenerativas mortais como a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ou a doenza das vacas tolas, falou precisamente desta cuestión na conferencia ‘Unha visión unificada da bioloxía e as enfermidades priónicas’.
Prusiner e os prións Stanley Prusiner naceu en Des Moines (Estados Unidos) en 1942. Estudou Medicina na Universidade de Pennsylvania e traballou no NIH con Earl Stadtman, onde se familiarizou coas técnicas da bioquímica de proteínas. Posteriormente realizou a residencia en Neuroloxía na Universidade de California en San Francisco. Alí tratou unha doente con ECJ e quedou completamente fascinado por esta doenza. Naquel tempo pensábase que era causada por un denominado “virus lento”. Dende entón, dedicou todas as súas enerxías a caracterizar o axente causante de dita enfermidade.
Os traballos de Prusiner levárono a un descubrimento sorprendente: o axente infeccioso causante da ECJ carecía de ácidos nucleicos (a base da transmisión da información xenética), estaba constituído unicamente por proteína. Prusiner denominou a esta nova entidade biolóxica “prión”.
Os prións son agregados proteicos que se propagan ao impoñeren a súa forma (conformación, na linguaxe bioquímica) a unha proteína de conformación normal. Podería dicirse que impoñen o seu molde ás proteínas. Dito tecnicamente, os prións propagan as súas estruturas cuaternaria, terciaria e secundaria; non como no caso dos ácidos nucleicos, a primaria.
Nos últimos anos Stanley Prusiner volveu galvanizar a comunidade científica coa hipótese de que enfermidades neurodexenerativas moi prevalentes, como a de Alzheimer, están provocadas por prións.
